Primary neural leprosy: systematic review / Hanseníase neural primária: revisão sistemática

The authors proposed a systematic review on the current concepts of primary neural leprosy by consulting the following online databases: MEDLINE, Lilacs/SciELO, and Embase. Selected studies were classified based on the degree of recommendation and levels of scientific evidence according to the “Oxford Centre for Evidence-based Medicine”. The following aspects were reviewed: cutaneous clinical and laboratorial investigations, i.e. skin clinical exam, smears, and biopsy, and Mitsuda's reaction; neurological investigation (anamnesis, electromyography and nerve biopsy); serological investigation and molecular testing, i.e. serological testing for the detection of the phenolic glycolipid 1 (PGL-I) and the polymerase chain reaction (PCR); and treatment (classification criteria for the definition of specific treatment, steroid treatment, and cure criteria).

Os autores propuseram-se a realizar uma revisão sistemática em conceitos atuais sobre a hanseníase neural primária, consultando as seguintes bases bibliográficas on-line: MEDLINE, Lilacs/SciELO e Embase. Os estudos selecionados foram classificados conforme o grau de recomendação e o nível de evidência científica de acordo com o “Oxford Centre for Evidence-based Medicine”. Os seguintes temas foram revisados: investigações clínica e laboratorial cutâneas, ou seja, exame, esfregaço e biópsia de pele e reação de Mitsuda; investigação neurológica (anamnese, eletroneuromiografia e biópsia de nervo); investigação sorológica e testes moleculares, ou seja, testes sorológicos para detecção de um glicolipídio fenólico e reação de cadeia de polimerase (PCR) e tratamento (critérios de classificação para definição de tratamento específico, tratamento com esteroides e critérios de cura).

Proprioceptive loss in leprous neuropathy: a study of 19 patients.

BACKGROUND: Leprosy presents commonly with mononeuritis multiplex, affecting mainly the exteroceptive sensations. Neuropathy with a significant afferent large fiber element is considered to be an uncommon manifestation of leprous neuropathy. AIMS: To evaluate the clinical and neurophysiologic aspects of a subset of patients with leprous neuropathy having clinical proprioceptive loss. SETTINGS AND DESIGN: Prospective study of patients with a diagnosis of peripheral neuropathy secondary to leprosy having proprioceptive loss. MATERIALS AND METHODS: Consecutive patients seen during a two-year period (2004 and 2005) diagnosed to have leprous neuropathy with proprioceptive abnormalities on clinical examination were included. The diagnosis of leprosy was achieved by clinical features along with positive skin biopsy, split skin smears or nerve biopsy. Their clinical and electrophysiological characteristics were studied. STATISTICAL METHODS : The results were analyzed using Chi-Square test. Values less than 0.05 were considered to be statistically significant . RESULTS AND CONCLUSIONS: We observed predominance (68.42%) of multibacillary of leprosy. Symmetrical neuropathies outnumbered mononeuritis multiplex (12:7). The pan sensory neuropathy had a mean duration of 24.32 months, but sometimes appeared early in the course of the disease. Areflexia and electrophysiological evidence of proximal affection was common, reflecting proximal spread of neuropathic process. Such patients have a higher incidence of developing deformities and ulcerations and they represent a vulnerable subset of patients with leprosy.

Estudo terapêutico comparando a associação de rifampicina, ofloxacina e minociclina com a associação rifampicina, clofazimina e dapsona em pacientes com hanseniase multibacilar / Therapeutical study comparing the association of rifampin, ofloxacine e minocycline with a association rifampin, clofazimine e dapsone in patients with bacillus leprosy

O presente trabalho comparou dois esquemas terapêuticos em pacientes com hanseniase multibacilar. O grupo l, que recebeu o tratamento convencional (PQT-MB), foi denominado grupo de controle. O grupo 2, denominado de grupo teste, recebeu a associação de rifampicina 600mg, mais ofloxacina 400mg, mais minociclina 100mg (ROM), administrado sob supervisão, uma vez por mês. A duração total do tratamento nos dois grupos foi de dois anos. Na avaliação inicial foram realizados: exame clinico, baciloscopio e histologico. A baciloscopia e a biopsia foram repetidas no final do primeiro ano e novamente no final do segundo ano de tratamento. A avaliação clinica foi realizada mensalmente por ocasião da administração da dose supervisionada. No grupo 1 foram avaliados 14 pacientes. O indice baciloscopio (IB) antes do tratamento variou de 2 a 4,8. No grupo 2 foram estudados 12 pacientes. O IB antes do tratamento nesse grupo variou de m1,6 a 4,8. Ambos os grupos apresentavam lesões cutâneas que os caracterizavam como pertencentes ao pólo vichoviano. Histologicamente apresentavam quadro de hanseniase virchoviana ativa, exceto um paciente do grupo 2. Ao final do primeiro ano de tratamento estavam todos clinicamente melhorados, o indice baciloscopio diminuido e com quadro histologico em regressão. Essa tendencia de melhora se mantinha e na avaliação do finanl do segundo ano todos estavam clinicamente, baciloscopidamente e histologicamente ainda melhores. A análise estatistica dos parametros, baciloscopio e histologico, mostrou que não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos estudados, sendo, portanto os dois esquemas equivalentes. A ocorrência de reação tipo 2(eritema nodoso hansenico-ENH) foi igual nos dois grupos. no primeiro grupo 1, todos apresentaram pigmentação cutânea devido a clofazimina. Os resultados, portanto, demonstraram que o esquema com administração mensal de rifampicina, mais ofloxacina, mais minociclina tem eficácia e segurança equivalenteao esquema convencional. Além disso, tem a vantagem de não acarretar pigmentação cutânes, ser totalmente supervisionado, podendo ser utilizado como esquema alternativo.

Manifestaçoes fonoaudiologicas em um grupo de doentes de Hanseniase / Manifestations fonoaudiologicas in a group of patients from leprosy

A Hansenise, doença cronica infecto-contagiosa e de nofificaçao compulsoria, e causada pelo bacilo de Hansen (Mycobacterium leprae), e pode apresentar multiplas lesoes em qualquer local do corpo...

Importância do reconhecimento clínico da hanseníase / Importance of clinical recognition of hanseniase

Neste artigo é realizada uma discussão sobre a hanseníase, relevante doença infecciosa no mundo, com importância marcante nas áreas tropicais. Procurou-se enfatizar os aspectos clínicos e imunopatogênicos, como forma de se proporcionar um melhor panorama do estado atual do problema

DOPA-stained melanocytes in the macular lesions of early leprosy

The mechanism of association of hypopigmentation and sensorial loss in a leprosy macular lesions has not been clarified yet. The biopsy of a macular lesion on the medial face of the right forearm of a fourteen-year old male leprosy patient was submitted to DOPA-staining for melanocytes, which is specific for the melanocytic tyrosinase enzyme and it is a proper method for identifying and couting these cells in the skin. A contralateral specimen of the same patient went through the same procedure as a control experiment. The specimen from the macular lesion showed a higher number of DOPA-stained melanocytes than the control fragment. Dermal melanocytes were present in high amounts in the abnormal specimen. Increased expression of tyrosinase by melanocytes in the macular lesions may reflect a positive feed-back stimulus represented by the lack of substance tyrosine, which may in turn be utilized by the myocobacterial agent. Ultrastructural study of the normal and pathological specimens showed no significant differences in the morphological appearance of melanocytes and their melanosomes. These results suggests that the utilization of phenolic compound by the Mycobacterium leprae may be involved in the mechanism of hypopigmentation. A higher number of cases will be necessary to confirm this hypothesis.

Electro neuro physiological studies in early tuberculoid leprosy.

Electro physiological studies were carried out in early tuberculoid type of leprosy in order to study their utility in detecting nerve damage before the onset of obvious functional deficit. Fifty-three cases showing one mixed nerve thickening in one limb were selected. Nerve conduction studies (both motor and sensory) were done using single blind technique. There was no statistically significant difference between the findings obtained from clinically thickened and non-thickened nerves. There was also no direct relationship between clinical sensory deficit and electro physiological abnormality. Clinical motor power loss was well correlated with electro physiological abnormalities.

Sistema monocítico-macrofágico y mycobacterium leprae: su importancia en la interpretación patogénica de las distintas formas clínico-patológicas de la Lepra y de las reacciones leprosas / Monocytic-macrophagic system and mycobacterium leprae

Se realiza una revisión de la patogenia de la Lepra (Hanseniasis), en sus vinculaciones con el "sistema monocítico-macrofágico y se efectúa el estudio histopatológico, histoquimico (lipídico) y con microscopía electrónica de cuatro enfermos de Lepra, dos lepromatosos ( sin y con eritema nudoso) y otros dos dimorfos ("Borderline"). Se concluye que: 1) La Lepra presenta sus manifestaciones clínico-patológicas más ostensibles, en vinculación con lesiones del "sistema monocítico-macrofágico". 2)Existen distintos comportamientos de los macrófagos frente al mycobacterium leprae" a)en personas Mitsuda positivos se puede demostrar el predominio de "macrófagos lisadores del M.leprae" con muerte y desaparición de los bacilos; b)en individuos Mitsuda-negativos predominan los "magrófagos no lisadores del M.leprae",que también producen la muerte de los bacilos, pero con persistencia de la "envoltura lipídica bacilar", que se deposita en las vacuolas de los virchowcitos; y c)en enfermos Mitsuda-negativos, luego de formado el "Granuloma virchowiano", se desarrollan los "macrófagos lisadores de las células de Virchow" que permitirían el recambio celular de los virchowitos. 3)Los "macrófagos lisadores del M.leprae" obtienen información antigénica del "bacilo aislado" que pueden transmitir al sistema de inmunidad celular, cuyos linfocitos T activados generan los "granulomas epitelioides con células de Langhans" (granulomas tuberculoides), de la Lepra tuberculoide. 4) Los "macrófagos no lisadores del M.leprae" no obtendrían información antigénica adecuada y no tendrían capacidad para estimular ningún sistema inmunológico (celular, o humoral), originando los "granulomas virchowianos" de la Lepra lepromatosa 5)Luego del envejecimiento y muerte de los vinchowcitos, los "macrófagos lisadores de las celulas de Virchow" obtendrían información antigénica de los "bacilos degenerados asociados a lípidos y glucoproteinas citoplasmáticas", con capacidad de estimulación del sistema inmunológico humoral cuyos linfocitos B activados generarían anticuerpos complejos: a)contra bacilos ubicados en los virchowcitos en la Reacción leprosa tipo 2 (eritema nudoso leprótico); b) contra la pared de vasos en la reacción leprosa tipo 3(fenómeno de Lucio); y c)contra tejidos del huésped (enfermedad autoagresiva hanseniana-Azulay). 6)En la lepra no existiría "polaridad inmunológica" en los períodos iniciales de la instalación de la enfermedad, pero parecería secundariamente a la formación del "granulo

A reaçao de Mitsuda seriada na identificaçao das formas reacionais tuberculóide e dimorfa da hanseníase / ?

Estudou-se a reaçao de Mitsuda em 37 pacientes portadores de hanseníase, sendo 18 da forma tuberculóide reacional e 19 da forma dimorfa reacional, sob o ponto de vista clínico, histológico e baciloscópico, com leituras realizadas aos 30, 60, 90, e 120 dias, com o objetivo de se tentar identificar uma forma da outra. A maioria dos pacientes tuberculóides reacionais apresentou reaçao de Mitsuda positiva +. As reaçoes de Mitsuda diminuíram com o tempo nos dois grupos, sendo mais persistentes no grupo tuberculóide reacional. A baciloscopia aos 30 dias foi negativa ou houve presença de raros bacilos em 77,78 por cento dos casos tuberculóides reacionais. Conclui-se que os tuberculóides reacionais possuem uma maior capacidade de clareamento bacilar que os dimorfos reacionais e que a reaçao de Mitsuda pode ser útil na identificaçao dessas duas formas e, inclusive, sugerir sua evoluçao quanto ao diagnóstico e quanto à terapêutica

Pattern of leprosy disabilities in Gorakhpur (Uttar Pradesh).

Out of 514 leprosy cases studied, 229(44.56%) had disability. Disability was most commonly seen in lepromatous leprosy. There was an increasing trend in disability with increasing age of patient and duration of disease. Disability rate was higher in males as compared to females. Nerve thickening and reactional states were more common in disabled cases. Dapsone treated group showed a disability rate of 63.8% as compared to 30.0% in untreated group. Hand was the most commonly affected site and mobile claw hand was the single most common disability. The overall disability index-D.I. (2) of Bachelli was 1.25 and lepromatous cases had highest D.I. (1.89). Disability index was higher in males and was found to increase with increasing age of patient and duration of disease.

Surto de pseudo-exacerbaçao em pacientes dimorfo com vasculites granulomatosas especificas dissemidadas / I occasion of pseudo exacerbacion in bordeline patient with spread specific granulomatous vasculites

Um paciente idoso de cor negra com diagnostico de hanseniase virchowiana e tuberculoide ganglionar, apos apresentar surtos de eritema nodoso no primeiro ano de tratamento e internado com surto reacional caracterizado por difusa infiltraçao eritematosa cutanea, edema intenso de maos e pes e lesoes necroticas, tipo vasculite, nos membros inferiores que evoluem para ulceraçoes e extensas necroses dos segmentos anteriores dos pes. Falece em choque. Os achados de autopsia permitem demonstrar reaçao granulomatosa tuberculoide, disseminada nas localizaçoes cutaneo-neurais, mucosas e viscerais normalmente envolvidas na hanseniase virchowiana, chamando atençao o comprometimento quase generalizado dos vasos nestas localizaçoes por reaçao granulomatosa em todos os niveis da parede vascular. Nas extremidades ha nitida correlaçao entre estas vasculites que envolvem veias e arterias de pequeno calibre e as necroses cutaneas. A interpretaçao para estes achados e de que este paciente apresentou na vigencia do tratamento um surto reacional do tipo pseudo-exacerbaçao ou "reversal reaction" que caprichosamente envolveu pequenos vasos...